橫紋肌肉瘤是本來應(yīng)該成為肌肉的細胞（橫紋肌母細胞）癌變后的疾病。因這種細胞分布在全身，所以身體的任何地方都可發(fā)病。除軀干、四肢之外，還多發(fā)生于眼窩、中耳、鼻咽部、下鄂、頰部等頭頸部，以及膀胱、陰道、子宮等泌尿、生殖器。推測日本每年約有70人發(fā)病。從乳幼兒到年長兒廣泛分布，尤其多見于1~5歲的兒童。自覺癥狀在腫瘤部位可觸摸到比較有彈性且不伴有疼痛的堅硬包塊。

01分型

橫紋肌肉瘤根據(jù)其組織形態(tài)有三種變異型：胚胎性、腺泡性和多形性。WHO1969年將橫紋肌肉瘤分為四型：胚胎性為主（包括葡萄狀肉瘤）、腺泡性為主、多形性為主和混合型橫紋肌肉瘤。本病是1839年Stafford最早描述的，Weber1854年首次應(yīng)用橫紋肉瘤這一名稱，Pfamneustia1892年把肉眼呈葡萄狀的橫紋肌肉瘤稱為葡萄狀肉瘤。Stout1946年詳細描述了多形性橫紋肌肉瘤。Kiopelle和Theriault1956年，因橫紋肌肉瘤中有瘤細胞排列成腺胞狀或管狀，而提出腺胞狀橫紋肌肉瘤。

02治療

1 手術(shù)切除：盡可能廣泛切除，最好同時切除區(qū)域淋巴結(jié)。手術(shù)范圍應(yīng)括腫瘤所在區(qū)域的全部肌肉，即行腫瘤起止點切除。如腫瘤累及其它肌肉間室，也要切除鄰近肌肉至正常組織邊緣3-5cm。較大的腫瘤及位于深部組織如鼻腔、咽喉、盆腔等處的腫瘤，最好先行放療或化療后再考慮手術(shù)。無法進行廣泛切除時，應(yīng)在原發(fā)腫瘤部位及區(qū)域淋巴結(jié)處配合進行放療。眼眶腫瘤綜合應(yīng)用化療和放療，療效不低于單純手術(shù)。如需截肢，應(yīng)在腫瘤區(qū)肌肉起點以上，否則極易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

對腫瘤進行活組織切片檢查顯示，完全手術(shù)切除橫紋肌肉瘤后的效果是不錯的。但是，只有10%多一點的病人的橫紋肌肉瘤能被完全切除。即使對完全切除的病人，因為橫紋肌肉瘤極易轉(zhuǎn)移，化療和放療也很有必要。

若有可能，治療患有橫紋肌肉瘤的病人的第一步是完全切除原發(fā)腫瘤。醫(yī)生手術(shù)切除腫瘤后，如果在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)切除邊緣仍有癌細胞，那么須重做手術(shù)，以確保徹底切除腫瘤。

進行活組織切片檢查是橫紋肌肉瘤手術(shù)切除的基本要求。活組織切片檢查的形式基于醫(yī)療成像結(jié)果、腫瘤部位及大小、病人年齡及健康狀況以及醫(yī)生的經(jīng)驗。手術(shù)時完全切除腫瘤的目的是為了避免二次手術(shù)。

2 放射治療：放療對于橫紋肌肉瘤也是一種非常有效的手段，可作為手術(shù)治療的輔助綜合治療。放射野應(yīng)包括瘤床及周圍2-5cm正常組織。現(xiàn)在患者首選的放療方式就是質(zhì)子放療，橫紋肌肉瘤質(zhì)子放療在不損害周邊正常組織的情況下，精準放療腫瘤部位，比一般放療副作用小。

3 化療：化療在橫紋肌肉瘤中極其重要，是提高生存率的重要方法，尤其是兒童胚胎型橫紋肌肉瘤療效最為顯著。化療應(yīng)包括術(shù)前的適當化療和術(shù)后2年內(nèi)的周期綜合化療。

03典型案例

患者，女 ，5歲。

2020年12月無意間發(fā)現(xiàn)左側(cè)背部包塊，未在意，后包塊進行性增大，伴有下肢活動不靈

2020年12月12日行穿刺活檢病理提示：冰凍：（胸椎腫物）灰白灰紅色碎組織，總體積為0.4cm*0.3cm*0.2cm，后送：灰白色碎組織，總體積0.6cm*0.6cm*0.3cm（全埋制片）。鏡下所見：免疫組化結(jié)果：CK（散在），S100（-），SMA（-），Desmin（+），Myogenin（+），My0D1（+），NKX2.2（-），CD34（-），Ki-67（+，約60%），IMP3（彌漫強+）。病理診斷：（胸椎腫物）形態(tài)結(jié)合免疫組化符合間變型胚胎性橫紋肌肉瘤。

于2020年12月10日至2021年7月4日進行化療，8月復(fù)查提示病灶較前增多，壓迫下肢神經(jīng)，下肢活動不靈。

2021年10月29日更改化療方案，較之前有所改善。

2023年6月28日患者無明顯誘因再次出現(xiàn)下肢活動不靈

2023年11月28日行PET-CT提示：1.橫紋肌肉瘤放化療后：T1-4椎體左側(cè)肌束內(nèi)多發(fā)病灶代謝活躍，T1-4椎體水平椎管內(nèi)病灶代謝活躍，考慮復(fù)發(fā)/殘留，其中椎管內(nèi)病灶侵犯鄰近脊髓及左側(cè)神經(jīng)根；2.腹腔腸系膜多個淋巴結(jié)代謝略活躍，建議隨診；3.雙側(cè)額部及右側(cè)顳部蛛網(wǎng)膜囊腫，大枕大池；4.鼻竇炎。雙側(cè)腮腺區(qū)及雙頸I、II區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)代謝較活躍，疑炎性病變，建議隨診；5.左下肺外基底段小結(jié)節(jié)代謝未見明顯異常，疑纖維增殖灶。后給予環(huán)磷酰胺+多柔比星脂質(zhì)體+長春新堿化療，最后一次化療時間為2024年05月02日。

2024年5月20日患者為求行質(zhì)子定向放射治療，就診于我院

2024年5月21日經(jīng)質(zhì)子治療專家會診，質(zhì)子治療對于兒童患者有明顯優(yōu)勢，局部治療控制劑量分布更理想，可行質(zhì)子放射治療。

質(zhì)子治療適應(yīng)癥

質(zhì)子治療有非常優(yōu)越的物理劑量分布，與傳統(tǒng)放射治療不同的是，質(zhì)子治療可以在腫瘤區(qū)域形成“定點爆破”一樣的高放射劑量區(qū)，而同時使腫瘤周圍正常組織不受或少受照射，因此可以降低放療或放化療聯(lián)合治療造成的胃腸道、肝臟、腎臟以及脊髓的早、晚期副反應(yīng)，同時可以提高腫瘤照射劑量來達到更高腫瘤控制率的目的。質(zhì)子治療適應(yīng)癥：a. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤和良性疾病：髓母細胞瘤、生殖細胞瘤、室管膜瘤、星形膠質(zhì)細胞瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤、腦動靜脈畸形、海綿狀血管瘤等b. 顱底腫瘤：脊索瘤、軟骨肉瘤等c. 頭頸部腫瘤：鼻咽癌、口咽癌、喉癌、腺樣囊性癌等d. 胸部腫瘤：肺癌、食道癌、胸腺癌、乳腺癌等e. 腹盆腔腫瘤：肝臟腫瘤、胰腺癌、復(fù)發(fā)直腸癌、前列腺癌、宮頸癌及其它不能切除的盆腔腫瘤等。f. 眼部腫瘤：脈絡(luò)膜黑色素瘤、眼眶腫瘤等。g. 其它部位腫瘤：四肢骨和軟組織肉瘤等。不適合質(zhì)子治療的腫瘤：1、腫瘤患者3歲以下（低危）2、空腔臟器腫瘤3、血液系統(tǒng)腫瘤

關(guān)愛天使-兒童腫瘤質(zhì)子治療救助報名流程如下：

1·咨詢電話：

救助辦公室：0533-4916222

救助辦公室主任：蔣主任13805334429

2·報名方式：

本次報名方式僅限線上小程序，您可以關(guān)注“關(guān)愛天使質(zhì)子治療”小程序了解項目詳情，進行項目報名或統(tǒng)一報名口（微信掃碼）：

3·救助流程：

3.1、專家組對患者進行線下會診，符合減免救助標準的人員經(jīng)專家組會診同意后辦理入院手續(xù)。

3.2、患者住院期間，醫(yī)院按照相關(guān)規(guī)定提供合理、規(guī)范的診療服務(wù)。

3.3、減免費用為質(zhì)子治療費。

3.4、每月為符合救助標準的1-3名兒童腫瘤患者提供免費質(zhì)子治療（篩選條件以提交報名成功時間為準）。