主要或完全由神經(jīng)內(nèi)分泌細胞構(gòu)成的上皮性腫瘤。與含有散在或成團的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的胸腺癌及非神經(jīng)上皮性腫瘤特別是副神經(jīng)節(jié)瘤相鑒別。神經(jīng)內(nèi)分泌癌常與胸腺鱗癌或偶爾的情況下與胸腺瘤混合存在。2004年WHO分類標準，胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤由原來的3大類改為2大類4個類型。即將典型的類癌和不典型類癌歸納為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌，而將小細胞癌和大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌劃分為低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌。分類較為簡便，易于掌握，更加適用于臨床病理診斷。

胸腺類癌可有多種變異。根據(jù)形態(tài)學診斷標準胸腺類癌的變異型在理論上可分為典型和不典型類癌，但是在現(xiàn)有病例報道中幾乎都被劃分為不典型類癌。包括：梭形細胞類癌、色素性類癌、伴有淀粉樣變的類癌、嗜酸細胞類癌、黏液類癌、血管瘤樣類癌、類癌伴肉瘤樣變、復合性腫瘤中的類癌成分。

胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的預后與腫瘤的類型、臨床分期及有無局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移等具有重要的關(guān)系，腫瘤臨床分期是一個影響患者預后的重要因素。不典型類癌明具有侵襲性，常累及鄰近器官、胸膜或心包腔，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移見于縱隔、頸部、鎖骨上淋巴結(jié)或全身淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可沿血道轉(zhuǎn)移至骨、肝臟、皮膚、腦、腎臟、心臟、腎上腺和軟組織。大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌的預后比不典型類癌差。胸腺的小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌比不典型類癌更具有侵襲性。胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在將腫瘤切除后1-10年仍可在局部或全身復發(fā)，復發(fā)的患者預后較差。腫瘤連同局部的淋巴結(jié)根治切除被視為首選治療方法，胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌對化療反應不敏感，而對放療有一定的敏感性，腫瘤手術(shù)切除后再進行一定的放療可能會更好的控制腫瘤的復發(fā)。